Особенности развития синдрома Бадда Киари

Есть очень редкие патологии, синдром Бадда-Киари входит в их число. Развивается он из-за сужения либо закупорки сосудов, по которым осуществляется отток венозной крови из печени. Застой отрицательно сказывается на ее состоянии, и со временем может наступить печеночная кома со смертельным исходом. Впервые болезнь описал в середине XIX века английский доктор Бадд, а позже австрийский врач Киари дополнил информацию о ней.

Почему развивается патология?

Если кровь не циркулирует в печени свободно, постепенно развивается фиброз — перерождение ткани органа. Важнейший «санитарный» орган не выводит токсичные продукты обмена веществ, и зашлакованность ими приводит к тяжелому отравлению всего организма.

Синдром Бадда-Киари развивается при врожденном сужении (стенозе) вен. Они могут зарастать, такой анатомический дефект иногда встречается в странах Африки. Примерно в 28% случаев причины этого заболевания не удается установить, и тогда врачи констатируют, что это идиопатический (неизвестной природы) синдром Бадда-Киари.

Но чаще всего он возникает вследствие различных сбоев в работе организма. Его развитие нередко предваряют такие факторы:

• закупорка (тромбоз) печеночных вен;
• цирроз печени;
• тяжелые травмы брюшной полости;
• густая кровь, ее повышенная свертываемость;
• обширная инфекция брюшины (перитонит);
• острое воспаление сердечной сумки (перикардит);
• раковые опухоли;
• длительный прием противозачаточных препаратов;
• осложненные беременность и роды.

На первом месте — нарушение оттока крови из-за сужения печеночных вен или полного их перекрытия тромбом. Чаще всего патология развивается у женщин, предрасположенных к повышенной кровоточивости, и у мужчин 40-50 лет.

Иногда патологию дифференцируют на болезнь и синдром Бадда, в зависимости от того, по каким причинам кровоток в печени оказался нарушенным. Однако большинство специалистов считают такое подразделение несущественным и рассматривают эту патологию как синдром — комплекс симптомов общего происхождения.

Как распознать болезнь?

Наиболее характерные симптомы, которыми проявляется синдром, таковы:

• сильные боли в области правого подреберья;
• раздувшийся живот из-за накопления в брюшной полости жидкости (водянка, асцит);
• увеличенные в объемах печень и селезенка;
• пожелтение склер глаз, кожи (желтуха);
• тошнота и рвота с кровью;
• ухудшение функций головного мозга (энцефалопатия).

Эти симптомы проявляются отчетливо или, наоборот, сглаженно, в зависимости от того, каков характер течения болезни. Примерно в 15% случаев фиксируется острая, а в 85% — хроническая форма синдрома.

Для острой формы типичны ярко выраженные признаки, которые появляются внезапно и быстро прогрессируют. Это сильные боли, рвота, увеличение печени. Уже через 2-3 дня развивается водянка с кровотечением. При тромбозе вздуваются кровеносные сосуды в области брюшины, сильно отекают ноги.

Для хронической формы характерно длительное, вялое, зачастую скрытое развитие патологии, человек даже не подозревает, что болен. Но со временем болезнь дает о себе знать теми же симптомами. Поначалу хронический синдром Бадда-Киари можно заподозрить только по увеличенной печени. Намного позже возникают боли, тошнота и рвота, симптомы варикоза и тромбоза вен, печеночной недостаточности.

Каковы особенности диагностики?

При появлении признаков, дающих основание заподозрить синдром Бадда-Киари, следует убедиться в его наличии. Результатов общего анализа крови недостаточно. Повышенное содержание лейкоцитов, нарушение баланса между фракциями белков и уменьшение их количества, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов, индикатора воспалительного процесса) — эти характерные признаки синдрома Бадда-Киари свойственны и многим другим заболеваниям.

Далее необходимо установить причины недуга и определить масштабы нарушений в организме, которые он повлек за собой. Для этого используют следующие методы диагностики:

• биохимический анализ крови;
• допплеровское УЗИ печени для выявления тромбоза вен;
• сцинтиграфию — исследование печени с помощью радиоактивных веществ;
• ангиографию — исследование сосудов с использованием рентгена и контрастных препаратов;
• катетеризацию вен печени для проверки их проходимости;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Какой будет тактика лечения синдрома?

Ее выбор зависит от формы и течения болезни. При острой форме прогноз для пациента зачастую оказывается неблагоприятным. При хроническом синдроме максимально улучшить состояние может хирургическое лечение: операции на сосудах (ангиопластика, шунтирование), трансплантация печени. Но такие операции проводят, если нет тромбоза вен, печеночной недостаточности.

Когда хирургическое вмешательство противопоказано, назначают медикаментозную терапию. Пациентам прописывают препараты, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромбов, снимают воспаление, улучшают состояние клеток печени.

При асците принимают мочегонные средства. При варикозе сосудов пищеварительной системы препараты бета-адреноблокаторы помогают предотвратить появление желудочных и кишечных кровотечений.

Конечно, очень важно определить причины болезни. Но еще важнее, чтобы состояние больного позволяло их устранить. Прогноз для пациентов, которым проведено радикальное хирургическое лечение, более оптимистичен: продолжительность жизни примерно 55% из них — около 10 лет.