Характерные черты развития болезни Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — это тяжелое аутоиммунное прогрессирующее заболевание, затрагивающее в процессе своего развития ткани легких и почек. Подобное состояние характеризуется выработкой особых антител к альвеолам легких и базальным мембранам капилляров клубочков почек, что сопровождается появлением почечных и легочных геморрагий.

Впервые это аутоиммунное заболевание было подробно описано в 1919 году американским врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером, когда был выявлен случай подобного осложнения, развившегося на фоне перенесенного ранее гриппа у 18-летнего юноши. Несмотря на то, что это заболевание может развиться абсолютно в любом возрасте, чаще оно наблюдается у мальчиков.

Этиология и механизм развития синдрома Гудпасчера

Причина развития синдрома Гудпасчера в настоящее время не установлена. Считается, что это аутоиммунное заболевание может иметь генетическую природу и передаваться по наследству, так как выявлены случаи заболеваемости у кровных родственников. Помимо всего прочего, в большинстве случае развития синдрома Гудпасчера у больных выявляется характерный ген HLA-DRW2. Немаловажную роль в развитии синдрома Гудпасчера играет перенесенный ранее гепатит А и другие вирусные заболевания.

Патогенез развития синдрома Гудпасчера уходит корням в выработку специфических антител организмом человека. В норме антитела в организме человека вырабатываются для борьбы с различными инфекциями, но когда происходит сбой и развивается такое заболевание, как синдром Гудпасчера, появляющиеся антитела начинают бороться со здоровыми тканями организма, в том числе мембранами капилляр клубочков и альвеол. Эти патогенные антитела при детальном исследовании были отнесены к классу IgG, причем они связываются с антителами базальных мембран при наличии С3 комплемента, вследствие чего развивается аутоиммунное воспалительное поражение тканей легких и почек.

После полного формирования аутоиммунные комплексы начинают откладываться вдоль базальных мембран, провоцируя воспалительные процесс в почечном клубочке, что приводит к гломерулонефриту, а при поражении альвеол наблюдается альвеолит.

К характерным патоморфологическим проявлениям этого аутоиммунного заболевания относится поражение микроциркуляторного русла легких и почек. При поражении легких наблюдается клиническая картина артериолитов, венулитов, капилляров с выраженной пролиферацией и деструкцией, причем поражаются преимущественно перегородки альвеол. Подобное поражение сопровождается скоплением в легких геморрагического экссудата.

При поражении почек наблюдается развитие экстракапиллярного гломерулонефрита, который сопровождается появлением фиброза и гиалиноза, что ведет к почечной недостаточности. При прогрессировании этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев имеют место внутриальвеолярные кровоизлияния, гемосидероз и пневмосклероз. Степень интенсивности проявлений подобных состояний может быть разной в зависимости от сложности течения болезни.

Симптоматические проявления синдрома Гудпасчера

Симптомы синдрома Гудпасчера как у детей, так и у взрослых могут проявляться в разной степени интенсивности в зависимости от характера течения болезни. В большинстве случаев заболевание начинается с проявления легочных симптомов, к которым относятся:

• кашель;
• кровохарканье;
• легочное кровотечение;
• респираторный дистресс синдром;
• одышка;
• дыхательная недостаточность
• боль в грудной клетке;
• хрипы в легких;
• снижение мышечной массы;
• стремительное похудение;
• лихорадка.

На фоне поражения легких у детей и взрослых наблюдается общая слабость, головокружение, снижение трудоспособности. Кроме того, у некоторых больных имеет место появление отеков и бледность кожных покровов вследствие развивающейся анемии. Легочные кровотечения, как правило, развиваются перед появлением симптомов поражения почек. При поражении почек наблюдается клинические проявления гломерулонефрита, в том числе:

• отеки;
• артериальная гипертензия;
• олигурия;
• выраженная бледность кожных покровов.

Как у детей, так и у взрослых синдром Гудпасчера протекает очень тяжело с нарастанием симптомов на протяжении короткого периода. Нередко у больных наблюдается признаки миалгии и артралгии. Учитывая, что заболевание носит прогрессирующий характер, длительность течения может варьироваться от нескольких недель до 1-3 лет.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Больные с синдром Гудпасчера как правило попадают к врачу уже после того, как достаточно выраженными являются симптомы со стороны легких, поэтому сначала проводится внешний осмотр и аускультация легких. Далее могут быть назначены такие диагностические исследования, как:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови
• анализ мокроты;
• рентгенография;
• спирография;
• ЭКГ;
• исследование газов крови.

Могут проводиться анализы, которые позволяют с помощью иммунофлюоресцентного метода выявить линейные отложения С-3 комплимента, а также антител IgG на базальных мембранах. Сочетание легочных и почечных симптомов может дать понять о характере развивающегося заболевания. Помимо всего прочего, указать на специфику имеющегося заболевания может железодефицитная анемия.

Терапия синдрома Гудпасчера

Для проведения лечения и поддерживающей терапии в дальнейшем требуется консультация врача-ревматолога, который может точно определить наличие аутоиммунного процесса. Лечение синдрома Гудпасчера в первую очередь предполагает назначение плазмафереза на протяжении 2-3 недель, причем плазмозамещение должно составлять не менее 4 л. Это позволяет удалить из организма патологические антитела и устранить поражение легких и почек. Кроме того, в этот период вводятся глюкокортикостероиды, в том числе Метилпреднизолон и Циклофосфамид.

Лечение глюкокортикостероидами продолжается на протяжении 6-12 месяцев, чтобы не допустить появления новых патогенных антител.

В случае, если симптомы заболевания начинают затухать, лечение глюкокортикостероидами может проводиться в меньших дозах. Когда наблюдается появление нарушения функции почек, а при наличии 50% нефронов с патологией при проведении биопсии, может потребоваться в дальнейшем проведение диализа. Нередко выживаемость у больных с таким тяжелым течением не превышает 2-х лет. Как правило, при таком варианте течения болезни больным требуется пожизненный диализ.

В большинстве случаев у детей прогноз выживаемости намного лучше, так как яркие проявления болезни заставляют их родителей сразу обратиться к врачу, поэтому лечение может быть назначено еще до появления таких пугающих симптомов, как кровохарканье, и серьезное нарушение функции почек. Однако, если у ребенка сразу проявляются тяжелые симптомы, даже раннее обращение не всегда бывает эффективным. В ряде случаев синдром Гудпасчера как у детей, так и у взрослых, может иметь неблагоприятный исход, так как это заболевание отличается стремительным прогрессированием и нередко сопровождается дыхательной и почечной недостаточностью. При появлении легочных кровотечений и печеночной недостаточности для поддержания больных требуется искусственная вентиляция легких и гемодиализ. При развитии тяжелой дыхательной недостаточности или уремии возможен летальный исход.

В случае, если заболевание было диагностировано у ребенка, может быть показано обязательное лечение в санаторно-курортных условиях. После перенесенного синдрома Гудпасчера последствия нередко дают о себе знать на протяжении всей оставшейся жизни человека. В дальнейшем человеку, пережившему синдром Гудпасчера, может потребоваться трансплантация органа. Известны случаи, когда во время рецидива болезни наблюдается поражение пересаженного органа, поэтому, даже если больному была проведена трансплантация, ему необходимо быть максимально осторожными и тщательно следить за своим здоровьем.

В редких случаях, когда синдром Гудпасчера не приводит к развитию тяжелого поражения почек, на протяжении всей жизни человеку требуется соблюдать специальную диету, чтобы снизить нагрузку на почки, а также статься избегать инфекционного поражения легких, чтобы не допустить рецидива болезни. Не важно, кто это — ребенок или взрослый, болезнь может поразить всякого.