Диагностика и терапия при склеродермии

Когда возникает склеродермия, симптомы могут напоминать многие заболевания, так как патология поражает ряд внутренних органов человека. Системная склеродермия относится к очень тяжелым заболеваниям с невысоким прогнозом на излечение при запущенной болезни. Единственный способ повышения возможностей медицины — своевременное выявление заболевания. Эту патологию очень трудно лечить. Только если с появлением первых симптомов осуществить начало лечения, можно надеяться на успех.

Сущность болезни

Системная склеродермия представляет собой прогрессирующего характера диффузную патологию соединительной ткани, при которой поражаются кожный покров, опорно-двигательная система, ряд внутренних органов.

Патология основывается на воспалительных процессах в мелких сосудах по всему организму, приводящих к фиброзу соединительных тканей и эндоартриту сосудов. При этом необходимо отметить, что женщины болеют почти в 10 раз чаще мужчин.

В зависимости от распространенности и течения заболевание подразделяется на формы:

1. Диффузный вид: поражение кожного покрова генерализованного характера и внутренних органов висцерального типа.
2. Лимитированная форма: охватывает кожу лица и кистей.
3. CREST-синдром: склеродермия, включающая синдром Рейно, эзофагит, кальциноз, телеангиэктазию с хроническим протеканием.
4. Overlap-синдром: развивается по принципу красной волчанки и ревматоидного артрита.
5. Висцеральный тип: основное поражение — внутренние органы и сосуды.
6. Ювенильная форма: поражению подвергается гемолимфа и кожный покров, распространена в период полового созревания.

Этиологические характеристики болезни

Этиология болезни до настоящего времени до конца не установлена, но ряд этиологических закономерностей известен. Один из механизмов зарождения патологии признается за вирусной природой, так как имеются свидетельства присутствия вирусоподобных организмов и обнаруживаются антитела к ним. Второй вариант — генетическая предрасположенность. У ближайших родственников больных часто фиксируется наличие гипергаммаглобулинемии, синдрома Рейно, ревматических заболеваний. К провоцирующим причинам, усиливающим этиологические механизмы, принято относить такие факторы: патологии нейроэндокринного характера, переохлаждение, травмы, воздействие вибрации, аллергические реакции, стрессы и психологические перегрузки, воздействие химически активных веществ.

Патогенез болезни

Системная склеродермия развивается по механизму, основанному на нарушении обмена коллагена. Такое нарушение проявляется в виде увеличения его синтеза и появления дисбаланса в компонентах соединительной ткани. Под воздействием основных причин и провоцирующих факторов изменяются фиброзные зоны РНГ и ДНК, что и ускоряет синтез коллагена и соответствующее увеличение формирования фибрилл. Эти процессы вызывают фиброзно-склеротические изменения в структуре соединительных тканей.

На подобное аномальное развитие организм отвечает аутоиммунными реакциями. Одним из проявлений становится изменение микроциркуляторного русла, выражающееся в утолщении стенок и сужении сосудистых просветов. Соответственно, изменяется агрегатное кровяное состояние. Рассмотренные процессы, происходящие по всему организму, приводят к системной дезорганизации функций соединительной ткани.

Процесс начинается с фибриноидного и мукоидного набухания интимы с переходом к циркулярному склерозу, блокирующему просветы сосудов. Нарушение кровяной циркуляции ведет к прогрессирующему склерозу тканей и органов.

Симптоматическое проявление болезни

Системная склеродермия поражает сосуды и ткани по всему организму, что вызывает ее полисимптомное проявление. Для того чтобы систематизировать развитие болезни, принимается несколько видов классификации. По характеру течения выделяются острая, подострая и хроническая формы, характеризующиеся скоростью развития и степенью выраженности.

Различаются 3 степени выраженности симптомов: минимальная (в основном при хроническом постепенном развитии, иногда — подостром), умеренная (подострая форма) и максимальная (острая и подострая).

Развитие болезни условно подразделяется на 3 стадии: начальная (первые признаки патологии), генерализованная (проявление симптомов, подчеркивающих системный характер) и терминальная (поражение внутренних органов) фазы.

Одни из первых признаков касаются парестезии конечностей: зуд, жжение, ощущение онемения, «ползающие мурашки», болезненность. Проявления в начальной стадии имеют периодический характер. На кистях ощущается артралгия мелких сосудов. Следующим шагом развития становится повышение температуры, общая слабость, похудение.

Кожные поражения можно подразделить на 3 этапа: появление отеков, уплотнение (индурация) и атрофия. Меняется цвет кожи на пораженных участках — появляется желтовато-серый оттенок (подобие воска или алебастра). В ряде случаев отмечалась гиперпигментация. На последней стадии кожа значительно истончается, появляются гнойники и изъязвления, деформируются ногтевые пластины, выпадают волосы. Пальцы рук становятся холодными, неподвижными, с блестящей кожей.

К одним из первых симптомов болезни можно отнести синдром Рейно — вазоспастическую реакцию после охлаждения (бледность, цианоз, гиперемия). Практически у всех больных наблюдается поражение суставов (кистевые, лучезапястные, локтевые) с выраженным болевым синдромом. Нарушается подвижность суставов. Мышечный синдром выражается миалгиями, уплотнением, а затем атрофией мышечной ткани; появляются мышечно-сухожильные контрактуры. Первыми, как правило, страдают мышцы пальцев на руках.

Системная склеродермия приводит к поражению сердечно-сосудистой системы в виде разрастания соединительной ткани в миокарде. Возникают соответствующие симптомы: сердечные боли, одышка, аритмия, признаки сердечной недостаточности. Поражение легких отмечается сухим кашлем, одышкой, затрудненным вдохом, хрипами, снижением объема легких.

Нарушение функций органов пищеварения заметно по нарушению моторики, затруднению глотания сухой пищи и другим дисфункциям, а особенно по появлению загрудного болевого синдрома. Патологии почек выражаются в виде очагового гломерулонефрита. Нервные нарушения ведут к вегетативным изменениям, эмоциональной лабильности, полиневритам.

Методы диагностирования и лечения патологии

Диагностика склеродермии основывается на изучении клинической картины и морфологических исследованиях биопсии пораженных участков кожи. Симптомы и лечение болезни определяются 2 основными критериями:

1. Основной критерий — включает наличие следующих факторов: синдром Рейно, характерные кожные поражения, суставный и мышечный синдром с возникновением контрактур, остеолиз, кальциноз мягких тканей, базальный пневмосклероз, крупные очаги кардиосклероза, характерные поражения пищеварительной системы, склеродермическая почка.
2. Дополнительный критерий — включаются уточняющие признаки: гипертрофированная кожная пигментация, телеангиэктазия, сухость кожи, полиартралгии, лимфаденопатии, лихорадка, похудение, высокая СОЭ, антитела к ДНК, гипергаммаглобулинемия.

Диагностика признает наличие болезни при одновременном появлении не менее 3 основных критериев или одного основного и 3 дополнительных.

Лечить болезнь необходимо комплексно с решением следующих задач: подавление образования коллагена, уменьшение активности аутоиммунных реакций, восстановление функций опорно-двигательной системы. Метаболизм коллагена подавляется препаратами Купренил и Колхицин. Их назначают одновременно с приемом витаминов В6 и калийных препаратов. При активном процессе вводятся кортикостероиды и цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид). Для лечения суставных симптомов назначаются нестероидные средства: Индометацин, Вольтарен. В хронической стадии болезни применяется Лидаза. Проводится общеукрепляющая терапия.